Une percée importante dans la lutte contre les dystrophies musculaires

Une collaboration entre des chercheurs internationaux et de l'IRCM aidera à élucider la pathogenèse de la dystrophie myotonique

MONTRÉAL, le 12 sept. 2012 /CNW Telbec/ - Une percée scientifique importante pourrait aider dans la lutte contre les dystrophies musculaires. Récemment publiée dans la revue scientifique prestigieuse Cell, cette découverte est le fruit d'une collaboration internationale entre des chercheurs de l'IRCM, du Massachusetts Institute of Technology (MIT), de la University of Southern California et d'Illumina. Les résultats de leurs recherches pourraient mener à une meilleure compréhension des causes de la maladie.

La dystrophie myotonique (DM), aussi connue sous le nom de maladie de Steinert, est la forme adulte de dystrophie musculaire la plus fréquemment diagnostiquée. Elle se caractérise par un affaiblissement musculaire et par une myotonie (difficulté à relaxer les muscles après qu'ils aient été contractés). Cette maladie est multisystémique, touchant ainsi une vaste gamme de tissus et de muscles.

« Nous avons étudié une famille précise de protéines nommées muscleblind-like proteins (Mbnl), qui ont été découvertes dans la mouche des fruits Drosophila melanogaster. On sait que ces protéines qui se lient à l'ARN ont des fonctions importantes dans le développement des muscles et des yeux, ainsi que dans la pathogenèse de la DM chez l'humain » a dit le Dr Éric Lécuyer, directeur de l'unité de recherche en biologie des ARN à l'IRCM.

À cause de l'hétérogénéité extrême des symptômes cliniques, la DM est décrite comme étant l'une des maladies les plus variables et compliquées en médecine. Les systèmes affectés, la sévérité des symptômes et l'âge d'apparition de ces symptômes varient énormément d'un individu à l'autre, même s'ils sont de la même famille.

« Chez les patients souffrant de DM, les fonctions des protéines Mbnl sont perturbées à différents degrés dans divers tissus. On pense que ces changements de fonctions jouent un rôle dans la cause de la maladie » a expliqué le Dr Neal A.L. Cody, stagiaire postdoctoral dans le laboratoire du Dr Lécuyer.

« Les analyses globales du transcriptome qui ont été menées dans cette étude ont fourni un nouveau regard sur la fonction des protéines Mbnl et ont établi des ressources génomiques qui serviront à de futures études fonctionnelles, de modélisation et cliniques. Ces connaissances seront inestimables pour retracer l'ordre des événements qui surviennent lors de la pathogenèse de la DM et pourraient mener au développement d'outils diagnostiques pour surveiller la progression de la maladie et la réponse aux traitements » ont ajouté les chercheurs du MIT qui ont mené l'étude, les Drs Christopher Burge et Eric Wang.

Selon Dystrophie musculaire Canada, la dystrophie myotonique est la forme la plus courante de maladies musculaires et touche environ une personne sur 8 000 dans le monde. Par contre, dans la région québécoise de Charlevoix / Saguenay-Lac-Saint-Jean, la fréquence est exceptionnellement élevée, avec une personne sur 500 souffrant de la maladie. Pour l'instant, il n'existe aucun moyen de guérir la dystrophie myotonique. Seuls les problèmes associés à la maladie sont traités, de façon individuelle selon les symptômes présents.

À propos du projet de recherche
Ce projet de recherche a été financé par des subventions des National Institutes of Health (NIH) à Christopher B. Burge, ainsi que par une subvention de formation et une bourse de la Muscula Dystrophy Foundation remises à Éric T. Wang. Les travaux de Neal A.L. Cody dans le laboratoire du Dr Lécuyer sont subventionnés par le Fonds de recherche du Québec - Santé.
L'article publié dans Cell, « Transcriptome-wide Regulation of Pre-mRNA Splicing and mRNA Localization by Muscleblind Proteins », a été préparé par Eric T. Wang, Thomas T. Wang, Daniel J. Treacy, David E. Housman et Christopher B. Burge du David K. Koch Institute for Integrative Cancer Research au Massachusetts Institute of Technology (MIT); Neal A.L. Cody et Éric Lécuyer à l'IRCM; Sonali Jog, Michela Biancolella et Sita Reddy à la University of Southern California; et Shujun Luo et Gary P. Schroth d'Illumina inc.

Pour plus de détails sur cette percée scientifique, veuillez consulter le sommaire de l'article publié en ligne par Cell (en anglais seulement) : http://www.cell.com/abstract/S0092-8674(12)00885-9.

À propos du Dr Éric Lécuyer
Éric Lécuyer a obtenu son doctorat en biologie moléculaire à l'Université de Montréal. Il est professeur adjoint de recherche IRCM et directeur de l'unité de recherche en biologie des ARN. Le Dr Lécuyer est professeur-chercheur adjoint au Département de biochimie de l'Université de Montréal. Il est également professeur associé au Département de médecine (Division de la médecine expérimentale) de l'Université McGill. Le Dr Lécuyer est chercheur boursier du Fonds de recherche du Québec - Santé.

À propos de l'IRCM
Créé en 1967, l'Institut de recherches cliniques de Montréal (IRCM) (www.ircm.qc.ca) regroupe aujourd'hui 37 unités de recherche spécialisées dans des domaines aussi variés que l'immunité et les infections virales, les maladies cardiovasculaires et métaboliques, le cancer, la neurobiologie et le développement, la biologie intégrative des systèmes et la chimie médicinale, et la recherche clinique. Il compte aussi trois cliniques spécialisées, huit plateaux technologiques et trois plateformes de recherche dotées d'équipement à la fine pointe de la technologie. Plus de 425 personnes y travaillent. L'IRCM est une institution autonome affiliée à l'Université de Montréal et sa clinique est associée au Centre hospitalier de l'Université de Montréal (CHUM). L'Institut entretient également une association de longue date avec l'Université McGill.


SOURCE : Institut de recherches cliniques de Montréal

Renseignements :

Pour plus d'information ou pour une entrevue avec le Dr Lécuyer, veuillez communiquer avec :

Julie Langelier
Chargée de communication (IRCM)
julie.langelier@ircm.qc.ca
(514) 987-5555

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